1、 是一種罕見病,可分為X連鎖CGD(X—CGD)和常染色體隱性遺傳CGD。
【資料圖】
2、CGD的主要臨床特征為:幼年起病,常以反復(fù)發(fā)作的致命性細(xì)菌或真菌感染為突出表現(xiàn)。
3、感染主要發(fā)生在淋巴結(jié)、皮下組織、肺、肝和胃腸道等,過度的炎癥反應(yīng)逐漸形成肉芽腫,導(dǎo)致腸炎、生殖道阻塞和傷口長(zhǎng)期不愈等。
4、X-CGD最早報(bào)道于上世紀(jì)50年代,曾被稱為兒童致死性肉芽腫疾病。
5、它是一種由于吞噬細(xì)胞功能障礙引起的遺傳性免疫缺陷病,是慢性肉芽腫病的最常見類型。
6、患者常有家族史。
7、CYBB基因突變引起X-CGD最為常見,占所有患者的70%。
8、男性多見,男女比例為6∶1,發(fā)病率為1/25萬-1/20萬。
9、一般都是幼兒起病,大多數(shù)幼兒能夠在5歲前診斷清楚。
10、成人國(guó)內(nèi)目前只發(fā)現(xiàn)一例。
11、。
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標(biāo)簽: 慢性肉芽腫病 最為常見 常染色體隱性遺傳 臨床特征
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